Очаговая склеродермия – системное заболевание, причиной которого является склерозирование (уплотнение) отдельных участков кожи. Несмотря на то, что течение болезни агрессивное, очаговая склеродермия практически не поражает внутренние органы и ткани. Потому при грамотно проведенном лечении специалисты прогнозируют положительный исход заболевания.
Очаговая склеродермия может развиться в любом возрасте, даже у грудничков. Девочки болеют чаще, чем мальчики. Соотношение взрослых женщин, страдающих этим заболеванием, к мужчинам составляет 3:1. Заболевание характеризуется бессимптомным началом и агрессивным течением, что впоследствии приводит к обширным поражениям кожных покровов.
Симптомы очаговой склеродермии
- Кальциноз — Calcinosis;
- Симптом Рейно — Raynaud’s phenonemon;
- Нарушение функции пищевода — Esophageal dysfunction;
- Склеродактилия – Sclerodactyly;
- Телангиэктазии – Telangiectasia.
- Синдром CREST (по первым буквам латинских названий пять первоначальных симптомов очаговой склеродермии) сигнализирует о неполадках в организме задолго до явных кожных проявлений. Многими больными клиника синдрома CREST не воспринимается всерьез и просто остается без внимания.
Кальциноз – патологическое отложение солей кальция в глубоких слоях дермы – наружно выглядит, будто множественные маленькие узелки на кистях, стопах, боковых поверхностях пальцев. Образования плотные и безболезненные при пальпации, кожа над ними не изменена.
Симптом Рейно — является одним из основных предвестников очаговой склеродермии. При переохлаждении у человека наблюдается резкая бледность кожи на пальцах рук (порой кончика носа, языка, губ, ушей), по мере согревания переходящая вначале в синюшный, а затем в багряный цвет. Такая реакция возникает вследствие сосудистого спазма, какой постепенно спадает, и пальчики вновь приобретают нормальный цвет. Этот симптом может сопровождаться повышенной сухостью и шелушением ладоней и порой подошв стоп.
Дисфункция пищевода – поражение нижней части пищевода приводит к нарушению продвижения пищи в желудок. Больные жалуются на трудности при глотании и частую отрыжку.
Склеродактилия – еще оди/н специфический призна/к очаговой склеродермии. Видоизменяются пальцы рук: они становятся тонкими, а концевые фаланги и ногти утолщаются, приобретая округлую форму. Больному тяжело выполнять сгибание/разгибание пальцев, практически невозможно сжать кулак, так как подвижность их сильно ограничена. И хотя видимых изменений в суставах еще не фиксируется, однако порой могут возникать периодические боли.
Телангиэктазии — на коже щек, верхней части тела образуются многочисленные «звездочки» в результате воспаления сосудистой стенки, расширения капилляров и нарушения микроциркуляции крови.
Кожные проявления также начинаются незаметно. Вначале в проекции будущей бляшки возникает округлой или овальной формы пятно сиренево-розоватого или фиолетового цвета. Таких пятен может быть несколько одновр/еменно в разных местах. Размер их тоже варьируется от маленьких до крупных. Затем по центру окраска пятна бледнеет, а структура кожи уплотняется. Исподволь на месте пятна образуется весьма плотная на ощупь бляшка светло-желтого или желтого цвета. Поверхность ее гладкая и блестящая, как будто отполированная. При пальпации бляшка намного холоднее, чем окружающая ее здоровая ткань.